La epilepsia parcial benigna con paroxismos rolándicos no se identificó como tal síndrome hasta la década de los años 50. El mérito pertenece a la neurología francesa, y la descripción del elemento electroencefalográfico que permite su identificación se debe a Y. Gastaut (1). Es la forma más común de epilepsia en la niñez, y supone del 13 al 23% de todos los tipos que se pueden dar en esta etapa (2). Otras epilepsias benignas, como la forma occipital temprana con vómitos tipo Panayotopoulos, no constituyen más allá de un 3% de los casos. Afecta más a varones que a mujeres, con una proporción de 6:4. El proceso comienza siempre después de los dos años y finaliza antes de los 16, sea cual sea el curso evolutivo seguido por el paciente (3). Las manifestaciones clínicas ocurren durante el sueño en el 80% de los afectados, en el 20% sólo se presentan
en vigilia y en otro 15%, en ambas situaciones (4).
Los niños presentan crisis con una frecuencia muy variable. El único metaanálisis recogido en la literatura (5) comprueba que el 15% de los afectados tiene únicamente una crisis aislada; el 62% entre dos y cinco crisis en toda su evolución y tan sólo el 23% padece un número superior. Como puede suponerse, éstas en su gran mayoría guardan relación con el sueño, lo que conlleva una perfecta tolerancia social. La evolución favorable hace que algunos autores desaconsejen el tratamiento con fármacos antiepilépticos, especialmente al advertir que la duración del período de actividad del proceso suele ser inferior a los tres años (6, 7).
En general el curso de la epilepsia parcial benigna con paroxismos rolándicos no presenta ningún tipo de problemas, pero algunos pacientes tienen una evolución compleja y desfavorable que, en gran medida, puede alterar la adquisición de conocimientos en una fase en que la normal escolaridad es la opción primordial. Estas formas infrecuentes fueron descritas inicialmente como epilepsia benigna atípica (8) y se caracterizan por una evolución tórpida en la que no sólo se incrementa el número de crisis usuales, sino que aparecen otras nuevas, con fenómenos atónicos o de ausencia atípica, que pueden llevar a confusión con un síndrome de Lennox-Gastaut.
Asociados al aumento de crisis, otros fenómenos de índole neuropsicológica pueden semejar aún más una encefalopatía epiléptica de evolución desfavorable. El más conocido de estos déficit es la agnosia auditiva verbal, que puede
desembocar en un síndrome de afasia epiléptica adquirida (síndrome de Landau-Kleffner) (9), un síndrome opercular epiléptico (10) e incluso una demencia de tipo frontal (11). Todo ello va acompañado de una exacerbación de las
descargas electroencefalográficas durante el sueño, lo que da lugar al cuadro electroclínico de punta-onda continua durante el sueño lento (12). Aunque la ubicación nosológica de estas formas complicadas de epilepsia parcial benigna con paroxismos rolándicos en relación con el síndrome de punta-onda continua durante el sueño lento es motivo de controversia, la tendencia actual se decanta por admitir que ambos guardan una estrecha relación. Desconocemos por qué algunas formas de epilepsia benigna tienden a cursar de forma tan desfavorable.
Ya desde su descripción inicial se comprobó que estas formas complicadas de epilepsia benigna de la infancia no se controlaban con los fármacos antiepilépticos habituales, y que el incremento de éstos tendía a agravar el proceso en
lugar de aliviarlo (13, 14). Este detalle es de gran trascendencia ya que, en el intento de controlar las crisis, con frecuencia se recurre a tratamientos agresivos, de entre los cuales el más inocente sería la administración prolongada de corticosteroides, y el más agresivo, las transecciones corticales subpiales múltiples en amplias áreas del neocórtex elocuente.
A lo largo de estos últimos 20 años, se han ido acumulando pruebas de que los fármacos antiepilépticos pueden ser directamente responsables del agravamiento de algunos síndromes epilépticos. Si dejamos de lado una eventual
sobredosificación o elección inapropiada del fármaco, aún existe la posibilidad de encefalopatía inducida por la medicación y de reacciones idiosincráticas.
En el caso de la epilepsia parcial benigna con paroxismos rolándicos, hay constancia de la agravación de las crisis por carbamazepina (15), dato que ha podido probarse prospectivamente en lo que se refiere a las epilepsias que inciden en edad pediátrica. Todos los casos de epilepsia parcial benigna con paroxismos rolándicos complicados, tanto personales como los recogidos en la literatura, estaban en tratamiento con fármacos antiepilépticos, fundamentalmente con carbamazepina (16), pero también con valproato (17) y con fenobarbital (18). Por supuesto, los nuevos fármacos antiepilépticos también pueden estar implicados (19).
ENE