Delimitación conceptual
El síndrome de Lennox-Gastaut es una encefalopatía epiléptica que se caracteriza por la siguiente tríada:
- Diversos tipos de crisis epilépticas: crisis tónicas axiales casi patognomónicas (en el 92% de los pacientes), crisis atónicas (26-56%), ausencias atípicas (20-65%), estado de mal no convulsivo (50-66%), crisis tónico-clónicas, crisis parciales, espasmos y crisis mioclónicas.
- Actividad intercrítica difusa de punta-onda lenta (<3 Hz) con predominio frontal en el electroencefalograma (EEG) de vigilia y brotes de ritmos rápidos (10-25 Hz) durante el sueño.
- Deterioro mental en el 95% de los pacientes.
Tratamiento
Aunque el valproato y el clobazam suelen ser los antiepilépticos más utilizados en primer lugar, no hay estudios que evidencien su eficacia en el síndrome de Lennox-Gastaut, al igual que la de otros antiepilépticos clásicos. Por el contrario, se han realizado ensayos con algunos de los nuevos antiepilépticos.
Hay un ensayo con felbamato (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (1) en el que se redujo el 19% de las crisis globales y el 34% de las crisis atónicas en 73 pacientes entre 4 y 36 años de edad a lo largo de 70 días; la eficacia del compuesto se mantuvo posteriormente durante 12 meses. Sin embargo, los efectos idiosincrásicos potencialmente graves, incluso mortales, como la hepatopatía y la anemia aplásica, condicionan la utilización excepcional del felbamato. Éste debe solicitarse como fármaco extranjero, y cuando se administra requiere la realización de frecuentes controles hematológicos y bioquímicos.
Con respecto a la lamotrigina, existen dos estudios. En el primero de ellos (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (2) se logró reducir la frecuencia de las crisis en un 50% en un tercio de los pacientes tratados con este fármaco, frente a un 16% a los que se les administró placebo; las crisis tónico-clónicas disminuyeron en un 36% y las crisis atónicas en un 34% entre quienes recibieron tratamiento con lamotrigina. En el segundo estudio (nivel de certeza II, grado de recomendación B)
ENE