Delimitación conceptual
Con el nombre de espasmos epilépticos se denomina el tipo de crisis caracterizadas por una contracción muscular axial breve, que ocurren a menudo en forma de cluster. Este término debe usarse en un amplio sentido, de forma independiente a la edad en que ocurre, e incluyendo los llamados espasmos periódicos de Gobbi. Como espasmos infantiles se conoce a un síndrome epiléptico caracterizado por la presencia de espasmos epilépticos que comienzan en la infancia, y que se combinan con una actividad electroencefalográfica interictal focal o difusa.
De forma clásica, se ha definido el síndrome de West como un síndrome epiléptico caracterizado por la tríada de espasmos infantiles, patrón electroencefalográfico característico, llamado hipsarritmia, y detención del desarrollo psicomotor, aunque hoy en día se admite que pueda faltar la afectación cognitiva (1). Se trata del síndrome epiléptico más frecuente en la época de lactante, y supone entre un 3 y un 7% de las epilepsias que se inician antes de los 15 años. La edad de inicio se sitúa entre los cuatro y los diez meses, con un pico de incidencia en torno al quinto o sexto mes. Se calcula que la incidencia del síndrome es de 1/4000 niños, con un discreto predominio en los varones (1,5:1) (2).
Consideraciones generales en el tratamiento
La remisión espontánea del síndrome de West es excepcional, y sólo existen publicaciones sobre algunos casos aislados. No obstante, en un trabajo reciente (3) donde se comparaba el tratamiento del síndrome de West con vigabatrina y el de un grupo placebo, pudo observarse que hasta el 10% de los pacientes estudiados respondían al placebo, al menos de forma aparente (nivel de certeza II). Por otra parte, se ha señalado ampliamente que durante el período de tiempo en que se está tratando al niño, se producen grandes variaciones en la dosificación de un mismo preparado, especialmente cuando se utilizan corticoides. Otras veces no se utilizan métodos objetivos para evaluar el cese de las crisis y, con frecuencia, los familiares no valoran la disminución de los espasmos de forma significativa. De hecho, existe un trabajo de Hrachovy y Frost en 2001 que demuestra que, al monitorizar a pacientes cuyos familiares los consideraban libres de crisis, éstas no habían desaparecido, al menos en un 33% de los casos (nivel de certeza III).
En el síndrome de West ocurre que la heterogeneidad de su etiología y su patología de base condiciona, en muchas ocasiones, una respuesta muy distinta al tratamiento en cada paciente. Por otra parte, son muchos los autores que
demandan que el tratamiento farmacológico no afecte al desarrollo psicomotor durante las primeras etapas de la vida.
Tratamiento farmacológico
Los fármacos que han probado sobradamente su efectividad en el síndrome de West son los esteroides y la vigabatrina. Además, existen algunas publicaciones de respuesta positiva de las crisis a ácido valproico, lamotrigina, altas dosis de piridoxina, topiramato y zonisamida; sin embargo, en la mayor parte de las ocasiones no se trató de estudios prospectivos, doble ciego, aleatorizados y con monitorización videoelectroencefalográfica (Tabla 1). La mayoría de los compuestos antiepilépticos son ineficaces, e incluso algunos fármacos como la carbamazepina pueden empeorar el cuadro clínico.
ENE