Rosa Ana Saiz, Pilar de la Peña
Hospital Universitario Doce de Octubre. Madrid
Introducción
El estatus epiléptico no convulsivo (ENC) es una entidad clínica relativamente joven en su reconocimiento y diagnóstico y representa en algunas series el 20% de la totalidad de los estatus epilépticos1. Incluso revisiones más recientes elevan esta cifra hasta el 50% de la totalidad de los estatus epilépticos2.
Sabemos que es una entidad infradiagnosticada, en parte porque no se reconoce el cuadro clínico y en parte por la dificultad para realizar un electroencefalograma (EEG) que lo confirme en un número importante de casos. Además, con frecuencia se da en pacientes que presentan enfermedades graves que alteran el grado de consciencia.
Su definición actualmente no está consensuada y no todos los casos publicados se refieren a la misma entidad. La razón de estas confusiones y posibles controversias que rodean el ENC se deben en parte, como ya se ha indicado, a que este diagnóstico es relativamente joven y a la variedad clínica que puede abarcar: desde pacientes con una discreta alteración del grado de consciencia y ambulantes hasta pacientes en coma. Otros motivos que justifican esta dificultad son la respuesta variable a la medicación antiepiléptica que puede ser inmediata, no existir o retrasarse en varios días, la falta de consenso en cuanto a qué patrones electroencefalográficos apoyan este diagnóstico, así como la variedad de etiologías que pueden producirlos, que difieren mucho en cuanto a su gravedad3,4.
Aunque no sea una clara definición, sí es operativo y hay acuerdo en sospechar la existencia de un ENC ante un cambio en la conducta y/o en el estado mental respecto de la situación basal, asociado a descargas epileptiformes continuas en el EEG. No deben existir manifestaciones motrices o ser muy sutiles.
La incidencia del ENC se sitúa entre 2,6 y 7,8 por 100.000 habitantes y aumenta con la edad, alcanzando los 55-86 casos por 100.000 en pacientes ancianos5.
Existen diferentes clasificaciones del ENC, entre otras ligadas al tipo de epilepsia, a la semiología de las crisis o a la edad6. Una clasificación funcional y útil clínicamente de cara al diagnóstico, manejo y pronóstico de estos cuadros es la que los divide en cuatro tipos en función del tipo de crisis que presentan: estatus de ausencias, estatus parcial simple, estatus parcial complejo y estatus en pacientes en coma, donde se incluye el estatus sutil (ES). Esta división es importante porque cada uno tiene distinto mecanismo de producción, pronóstico y, por tanto, distinto manejo7.
Con respecto al estatus en pacientes en coma en el que se centra este artículo, este tipo de estatus constituye un reto importante dentro del ENC y es, quizá, el que mayores dificultades de definición y diagnóstico presenta de todos.
Estatus no convulsivo en el paciente en coma. Situación actual
La presencia de crisis y estatus es un hallazgo relativamente frecuente en distintas lesiones cerebrales graves. En monitorizaciones EEG realizadas en Unidades de Cuidados Intensivos (UCI) un 34% de pacientes presentaban crisis no convulsivas y un 76% de este grupo correspondía a ENC8. Incluso excluyendo a los pacientes con algún antecedente de crisis, se observa este cuadro en un 8% de los pacientes en coma en UCI9. Se han descrito crisis no convulsivas tras un estatus convulsivo en un 48% de pacientes; un estudio encontró un 22% de ENC en traumas craneales graves, un 6% en isquemias cerebrales y un 28% en hemorragias cerebrales8.
Este tipo de estatus es, probablemente, el menos conocido y por tanto diagnosticado de los ENC y también sobre el que hay mayores controversias. Se debe a que los pacientes que lo presentan tienen patologías graves que justifican su situación clínica y las alteraciones electroencefalográficas que en ocasiones se observan; más que constituir actividad ictal, lo que indican es la gravedad de la afectación cerebral subyacente4.
En una gran parte de estos enfermos no hay ningún signo clínico sutil acompañante que ayude a sospechar la existencia del ENC como son nistagmo, desviación ocular, movimientos oculares y/o faciales mínimos o mioclonías en las extremidades1. Además, son pacientes que tanto clínica como eléctricamente pueden no responder o hacerlo de forma diferida al tratamiento antiepiléptico, fundamentalmente benzodiacepinas intravenosas. A la vez, los patrones eléctricos en los que se apoya el diagnóstico no han estado claramente consensuados; incluso algunos de ellos, como los patrones periódicos, no se consideran en la mayor parte de los casos patrones de estatus no convulsivo10.
El diagnóstico de ENC se basa en el hallazgo de descargas epileptiformes continuas en el EEG. Pero la interpretación de los hallazgos eléctricos que corresponden a esta actividad es subjetiva. Se debe considerar en este análisis electroencefalográfico la morfología, la frecuencia, los ritmos y la evolución temporal así como la correlación clínica10.
Durante el coma se producen cambios periódicos y/o rítmicos en la actividad eléctrica cerebral. Estos cambios pueden adoptar distintas morfologías: actividad epileptiforme periódica lateralizada (PLEDS) (fig. 1), Bi/MultiPLEDS (fig. 2) si aparecen en más de una localización de forma independiente, actividad epileptiforme periódica generalizada (DEPG), ondas trifásicas periódicas (fig. 3), descargas generalizadas de punta onda, polipuntas y actividad delta rítmica.
Series de varios autores, viendo la evolución temporal y espacial de estos patrones, así como su correlación clínica, han ido aportando criterios para intentar distinguir qué hallazgos corresponden al diagnóstico eléctrico de ENC y cuáles corresponden a encefalopatías graves. Estos han sido recogidos por el subcomité de La American Clinical Neurophisiology Society7.
Los EEG de ENC deben mostrar ritmicidad. La actividad puede tener morfología epileptiforme constituida por descargas rápidas de punta-onda, polipuntas de 1-3,5 Hz (media de 2,2 Hz) o corresponder a actividad delta o theta con puntas intercaladas. Su distribución puede ser generalizada o lateralizada y frecuentemente existe una fluctuación creciente-decreciente (waxing and waning pattern) de esta actividad1,4,10,11 (figs. 4A y 4B, 5A y 5B).
Un tema difícil y controvertido en el electrodiagnóstico ha correspondido a la interpretación de patrones periódicos y/o repetitivos. Actualmente estos patrones (PLEDS, DEGP, trifásicas periódicas) han dejado de considerarse equivalentes a ENC. Realmente parece que representan un epifenómeno de la gravedad de la enfermedad subyacente. En general, se consideran interictales, mostrarían la capacidad de estas lesiones de poder producir crisis o en todo caso aparecen de forma postictal. No obstante, se observan algunos casos con clara correlación clínica entre ENC y estos patrones que presentan ciertas peculiaridades: descargas periódicas mas rápidas mayores de 1-1,5 Hz que muestran una fluctuación creciente-decreciente, periodos de electrodecremento intercalados o PLEDS de frecuencia rápida con actividad rítmica añadida (PLEDS plus)10,11 (figs. 6A y 6B).
En función de los datos anteriores, podemos encontrar:
- Pacientes en coma con encefalopatías graves y con EEG que muestran patrones muy patológicos (fundamentalmente actividad periódica) pero que no están en ENC.
- Pacientes en coma con ENC siguiendo a crisis o estatus convulsivo: estatus sutil (ES).
- Pacientes en coma y ENC sin antecedentes de crisis convulsivas.
Poder hacer esta distinción es importante, aunque no lo conseguimos en todos los casos, porque conlleva actuaciones terapéuticas diferentes.
ABR